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Antineutrofili citoplasmatica autoanticorpi, citoplasmatica (c-ANCA) Intervallo di riferimento anticorpi citoplasma dei neutrofili (ANCA) sono presenti in diverse condizioni vasculitiche, tra cui granulomatosi di poliangite, poliangite microscopica. e la sindrome di Churg-Strauss. Citoplasmatica ANCA (c-ANCA) rappresenta un sottoinsieme di questi anticorpi, in cui il bersaglio molecolare primaria è proteinasi-3 all'interno del citoplasma dei neutrofili e monociti. Il ruolo di c-ANCA nella granulomatosi di Wegener (WG) non è chiara ed è improbabile che essere patogeni, come alti titoli non correlano bene con la gravità della malattia e possono rimanere positivo anche con il trattamento e la remissione. [1] L'assenza di c-ANCA o titoli inferiore a 1:20 sono generalmente considerati un risultato negativo. Tuttavia, diversi laboratori possono avere diversi limiti superiori della norma, e ogni singolo risultato deve essere interpretato attraverso il range di riferimento del laboratorio esecuzione. Interpretazione test c-ANCA viene eseguita nella valutazione iniziale e il follow-up dei pazienti con granulomatosi di poliangite (AAP), precedentemente conosciuto come la granulomatosi di Wegener. [2] Il test viene eseguito in un approccio 2-step. In primo luogo, immunofluorescenza indiretta rileva la presenza di anticorpi citoplasmatici antinucleo; Questo risultato positivo è seguito da test ELISA per la presenza e titolo di anticorpi specifici contro la proteinasi-3. [3] Nella diagnosi GPA, i risultati c-ANCA dovrebbero essere interpretati tenendo conto presentazione del paziente. In quelli con malattia sistemica attiva, elevati titoli c-ANCA sono sensibile e specifico per GPA oltre il 98%. Nei pazienti con malattia limitata, con una presentazione atipica, o senza l'intero spettro delle manifestazioni GPA, la sensibilità scende al 60-70%. [4, 5, 6] Per ulteriori informazioni sulla classificazione della gravità della malattia e la presentazione, vedere l'argomento Wegener granulomatosi. In pazienti con positive c-ANCA, il livello di elevazione titolo è un indicatore povero di attività della malattia. I pazienti attualmente in remissione possono avere persistenti, elevazioni diverse volte della C-ANCA titolo; la maggior parte di questi pazienti non sviluppano una ricaduta in futuro. Al contrario, i pazienti con titoli in rapido declino possono avere malattia residua persistente. L'elevazione nel titolo può, tuttavia, essere utilizzato per maggiore vigilanza durante paziente follow-up, con l'intento di mantenere un indice maggiore di sospetto per una ricaduta in pazienti con livelli persistentemente sollevate. titoli c-ANCA servono alcun ruolo nel dettare il trattamento e non possono essere utilizzati per guidare la terapia immunomodulante o fornire informazioni prognostiche al paziente. [1, 7] L'uso di serie titoli c-ANCA nel seguire i pazienti con vasculite stabilito per la prova di recidiva è stata una questione controversa. Anche se alcuni studi hanno dimostrato valore in seguito i titoli, l'alta incidenza di risultati falsi positivi e falsi negativi osti ad una raccomandazione generale. Come tale, i sintomi attuali del paziente e altri studi di laboratorio sono un indicatore migliore di malattia recidivante. [1, 8] sfondo Descrizione Granulomatosi con poliangite è una rara forma di necrotizzante dei piccoli vasi vasculite che si manifesta classicamente come una sindrome polmonare-renale; i pazienti sviluppano emottisi e dispnea, sinusite ed epistassi, e spesso una glomerulonefrite rapidamente progressiva. I pazienti possono anche avere oculari, cutanee, neuropatico, e risultati reumatologici. [1, 9, 10, 11, 12] anticorpi citoplasma dei neutrofili (ANCA) sono presenti in diverse condizioni vasculitiche, tra cui granulomatosi di poliangite, poliangite microscopica, e la sindrome di Churg-Strauss. c-ANCA rappresenta un sottoinsieme di questi anticorpi, in cui il bersaglio molecolare primaria è proteinasi-3 all'interno del citoplasma dei neutrofili e monociti. Il ruolo di c-ANCA in WG non è chiara ed è improbabile che essere patogeni, come alti titoli non correlano bene con la gravità della malattia e possono rimanere positivo anche con il trattamento e la remissione. [1] Indicazioni / Applicazioni c-ANCA è disegnato durante la valutazione di un paziente con segni e sintomi sospetti per WG. Dopo un c-ANCA ritorna positivo, spesso una biopsia di tessuto è necessario per stabilire con fermezza la diagnosi. considerazioni c-ANCA ha una specificità si avvicina al 100%, soprattutto nei pazienti con malattia attiva. Tuttavia, una serie di condizioni molto raramente può portare a un risultato falso positivo. Questi includono la tubercolosi. malattia di Hodgkin. l'infezione da HIV. e il mieloma multiplo. [13] Contributor Informazioni e delle Comunicazioni Romano Bronfenbrener, MD Medico residente, Dipartimento di Dermatologia, State University di New York, Scuola Stony Brook University of Medicine Romano Bronfenbrener, MD è un membro delle seguenti società mediche: Alpha Omega Alpha Disclosure: nulla da rivelare. Eric B Staros, MD Professore Associato di Patologia, St Louis University School of Medicine; Direttore di laboratori clinici, Direttore del Cytopathology, Dipartimento di Patologia, St Louis University Hospital Disclosure: nulla da rivelare. Langford, Carol A. e Fauci, Anthony S. vasculite sindromi. Principi di Harrison di medicina interna. 17 ° ed. 2119-2124. Falk RJ, Gross WL, Guillevin L, Hoffman G, Jayne DR, Jennette JC. Granulomatosi di poliangite (Wegener): un nome alternativo per la granulomatosi di Wegener. Ann Rheum Dis. 2011 Aprile 70 (4): 704. [Medline]. Sinico RA, Radice A. anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili test (ANCA): metodi di rilevazione e applicazione clinica. Clin Exp Rheumatol. 2014 maggio-giugno 32 (3 Suppl 82): S112-7. [Medline]. Cohen Tervaert JW, Damoiseaux J. antineutrofili citoplasmatici autoanticorpi: Come sono rilevati e che cosa è il loro uso per la diagnosi, la classificazione e follow-up. Clin Immunol Allergy Rev. 2012 Jun 6. [Medline]. 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